Свобода слова.
Дорого.
Поддержи The New Times.

#Медицина

#Только на сайте

#Дети

Детский рак

09.09.2015 | Александр Колчинский | №28 (377) 07.09.15

Кажется, более абсурдного словосочетанияи представить себе невозможно. Что это — ошибки природы или плата за цивилизацию — узнавал The New Times
50-490-01.jpg
Екатеринбург. В послеоперационной палате Центра детской онкологии и гематологии

Согласно данным от января 2015 года, заболеваемость раком у российских детей в возрасте до 15 лет составляет 120 случаев на 1 млн человек в год. Хотя показатель вырос за последние 15 лет, это, как утверждает главный детский онколог России Владимир Поляков, отражает не увеличение количества заболеваний, а улучшение выявляемости: родители раньше стали обращаться к врачам, и, главное, улучшилась диагностика* * ** Интервью от 25.05.2015 г. см. здесь . В развитых странах детские онкологические заболевания составляют от 110 случаев на 1 млн в Японии, до 165 на 1 млн — в США. В большинстве развитых стран детская онкология занимает второе место среди причин детской смертности (на первом месте обычно стоят травмы и несчастные случаи).

Детский рак — это очень разнородная группа болезней, причем спектр заболеваний у детей резко отличается от взрослой онкологии. Примерно 30% детских раковых заболеваний приходится на болезнь крови, острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), он проявляется обычно в возрасте одного-двух лет. Еще одна треть — заболевания нервной системы: астроцитомы (опухоли головного мозга) и нейробластомы (опухоли периферических нервов). Затем по распространенности следуют еще одна болезнь кроветворной системы — острый миелоидный лейкоз (15–20%) — и ряд более редких заболеваний.

Бракованные гены

Примерно 5–10% детских онкологических заболеваний связаны с несколькими известными генами предрасположенности. Например, 3% больных детей в США страдают ретинобластомой, редкой болезнью глаз, которая вызывается одним дефектным геном (в России нет полной статистики таких больных). Часть детей наследует этот ген от родителей, а у остальных он мутирует в процессе развития плода. Эта мутация поражает один или оба глаза, и при своевременной диагностике достигается практически 100-процентное излечение, хотя зрение удается сохранить не всегда.

Другой относительно распространенный генетический фактор риска — синдром Дауна, который значительно увеличивает вероятность всех злокачественных заболеваний, в том числе и детских. В частности, вероятность ОЛЛ увеличивается в 50 раз в возрасте до 5 лет и в 10 раз в последующие 10 лет. Но в силу относительной редкости синдрома Дауна на таких детей приходится всего 2–3% всех детских лейкозов.

Традиционный метод исследования вклада генетических факторов в развитие тех или иных заболеваний — определение их встречаемости в парах однояйцевых близнецов. Вероятность заболевания у обоих близнецов различается в разных исследованиях, но обычно не превышает 40%. У других близких родственников заболевших детей вероятность раковых заболеваний мало отличается от средней: скажем, у родных братьев и сестер она повышена не более, чем в 2-3 раза.

Еще один подход к изучению роли генетических факторов и вклада наследственности — сравнение заболеваемости в различных этнических группах. Например, в США при средней общей заболеваемости 165 случаев в год на миллион наблюдаются заметные различиях между этническими группами: 120 среди афро-американцев и 173 среди белых.

Современные технологии расшифровки генома и экзома (т. е. совокупности работающих генов) наверняка помогут в поиске новых генов предрасположенности к детскому раку. Пока же можно говорить, что при большинстве детских онкологических заболеваний генетическая предрасположенность оказывает очень ограниченное влияние.
50-cit-01.jpg
Цивилизационные риски

Научно доказанных факторов негативного воздействия окружающей среды немного. Основной твердо установленный фактор риска — радиоактивное облучение матери во время беременности (рентген)* * Stewart A., Kneale G.W. Radiation dose effects in relation to obstetric x-rays and childhood cancers. Lancet. 1970; 1(7658):1185-8. . Однако сейчас дозы излучения, которые используются при обычном рентгене, на один-два порядка меньше, чем это было в 1943–1965 годах, когда делалось исследование, и не представляют такой опасности. Значительно опаснее компьютерная томография: для нее необходимы дозы в 10–20 раз больше, чем для рентгена в 1970 году, и использование ее во время беременности практически исключено.

Чернобыльская катастрофа 1986 года позволила собрать обширные статистические данные о влиянии радиоактивного загрязнения на частоту злокачественных заболеваний, в том числе у детей. Главным последствием загрязнения стало увеличение частоты рака щитовидной железы (до 30–100 раз) из-за накопления в ней радиоактивного изотопа йода* * Williams D. Cancer after nuclear fallout: lessons from the Chernobyl accident. Nat. Rev. Cancer. 2002; 2(7):543-9. . Частота других онкологических заболеваний у детей оставалась в пределах обычных статистических колебаний.

Вопрос о других факторах окружающей среды, увеличивающих риск детских злокачественных заболеваний, противоречив — результаты, как правило, находятся на грани статистической достоверности. Например, контакт матери до и во время беременности с пестицидами несколько повышает вероятность лимфомы у ребенка, но не влияет на другие раковые заболевания. Гербициды и выхлопные газы дизельных двигателей могут сказываться на общую заболеваемость раком у детей, но подтвержденных результатов пока нет. Но в ряде работ неожиданно выяснилось, что еще одним фактором риска для возникновения онкологических заболеваний у детей может быть как недостаточный, так и избыточный вес новорожденных. В частности, риск острого лимфобластного лейкоза, опухолей центральной нервной системы и других новообразований увеличивается с увеличением веса новорожденного. Одно из возможных объяснений этого факта состоит в том, что такие дети дольше подвергаются действию гормона роста. С другой стороны, риск опухоли печени заметно увеличивается при уменьшении веса новорожденного. Но эти наблюдения требуют убедительного объяснения, чтобы стать основой для профилактических мер.

Еще один фактор риска — общая ослабленность иммунной системы матери и ребенка. На этом фоне происходит заражение канцерогенными вирусами HHV-8 (один из вирусов герпеса), гепатита В, саркомы Капоши, лимфомы Бёркитта. Некоторые из этих вирусов широко распространены у совершенно здоровых людей и вызывают рак только при ослабленном иммунитете.

50-490-02.jpg
Zoom.jpg


Что показывают цифры

В прошлом статистические данные показывали, что число детских злокачественных заболеваний растет, но это объяснялось радикальным улучшением диагностики: например, в конце 1980-х годов использование МРТ (магнито-резонансная томография) резко повысило частоту выявления опухолей мозга. В настоящее время прорывы в методах диагностики редки, и статистика детских онкологических заболеваний в развитых странах скорее отражает реальное положение вещей.

Одна из важных работ по динамике заболеваемости раком среди детей была выполнена в Великобритании. Она четко показывает, что каждое увеличение заболеваемости в 1966–2005 годах было связано с новыми методами диагностики и улучшением регистрации заболевших детей, включая всеобщую обязательную регистрацию, введенную в стране в 1993 году* * M.E. Kroll, L.M., Carpenter, M.F.G. Murphy, C.A. Stiller. Effects of changes in diagnosis and registration on time trends in recorded childhood cancer incidence in Great Britain. B.J. Cancer. 2012 Sep 25; 107(7): 1159–1162. . В другой работе исследовалась заболеваемость в США за последние 20 лет: рост заболеваемости составлял 0,7% в год, но результат не достиг статистической достоверности. В Японии начиная с 1990-х годов заболеваемость несколько снижается. В то же время по неизвестным причинам меняется спектр детских злокачественных заболеваний: в США растет доля болезней кроветворной системы и падает доля заболеваний нервной системы, в Японии — наоборот* * Limin Yang and Junichiro Fujimoto. Childhood cancer mortality in Japan, 1980–2013. BMC Cancer 2015:15:446. . Как бы то ни было, достоверных данных, свидетельствующих о росте детских онкологических заболеваний, в странах с надежной системой учета нет.

К сожалению, статистика заболеваемости в России представляется недостаточно полной. В частности, дети, больные ОЛЛ очень часто умирают от сопутствующих инфекций, и в результате их первичный диагноз нигде не регистрируется. О ненадежности российской статистики свидетельствует, в частности, существенный разброс данных по регионам* * Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ в 2012 г. Под ред. М.И. Давыдова и Е.М. Аксель. Издательская группа РОНЦ, 2014. .

Бюджет во спасение

Онкологические заболевания у детей развиваются намного быстрее и агрессивнее, чем у взрослых, главное условие успешного лечения — ранняя диагностика. К сожалению, в России в 2012 году 77% детей поступали в специализированные центры на поздних стадиях заболевания. В большинстве случаев это результат неподготовленности участковых врачей: детский терапевт общего профиля часто даже не задается вопросом, почему ребенок «все время болеет», и не бьет тревогу.

Лечение детских онкологических заболеваний включает сложные протоколы химиотерапии, облучения, использование поддерживающих препаратов, иногда требует пересадки костного мозга, а в случае опухолей — хирургического вмешательства. Это очень дорогое направление медицины. Вряд ли ситуация улучшилась после закрытия в прошлом году Федеральной национальной онкологической программы и сокращения на 30% бюджетных расходов на здравоохранение* * Дарья Бурлакова. Госпрограмма по борьбе с онкологией не будет продолжена. 14 ноября 2014 . А ведь в России в 2012 году (последний год, для которого доступна статистика) прошло лечение от рака всего 1283 ребенка! Стандартным критерием оценки эффективности лечения онкологических заболеваний является 5-летнее выживание. В Германии, Японии, США общая выживаемость достигает 82–83%. Разумеется, этот показатель сильно различается для разных раков: самая высокая выживаемость — при опухолях щитовидной железы, раке крови, опухолях печени, почки, самая низкая — при поражениях нервной системы и саркомах мягких тканей.

Если верить российским специализированным журналам, в России детская смертность от рака в 1989—2012 годы снизилась практически вдвое* * Мень Т.Х., Поляков В.Г., Алиев М.Д. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей в России. Онкопедиатрия, 2014, № 1, 7–12. . Тем не менее она остается высокой, и вычислить ее достаточно точно не представляется возможным. В той же статье говорится, что «недоучет заболевших детей в России в настоящее время составляет не менее 20%» и что «уровень смертности детей от лейкозов и опухолей ЦНС (которые в совокупности составляют половину всех злокачественных заболеваний детей в России. — А.К.) в нашей стране более чем на 50% превышает смертность в развитых странах… а смертность от опухолей мягких тканей (это еще около 12% всех онкологических заболеваний. — А.К.) более чем в 2 раза превышает аналогичные показатели (в странах Северной Европы)».

К сожалению, выживание в течение 5 лет еще не означает, что ребенок будет совершенно здоров в более отдаленном будущем. Во-первых, нельзя исключить возвращения первичного заболевания из-за неполного уничтожения злокачественных клеток. Во-вторых, основные методы лечения — радио- и особенно химиотерапия — сами по себе канцерогенны, а некоторые химиотерапевтические средства повреждают сердечно-сосудистую систему. В общей сложности четверть всех пациентов, выживших в течение 5 лет, испытывают в дальнейшем серьезные и даже угрожающие жизни осложнения. Эти осложнения способны нарушить функции практически любых органов, влияя на качество и продолжительность жизни, но относятся они уже к другой области медицины.

И все же прогресс, достигнутый за последние 40–50 лет в спасении заболевших раком детей, трудно переоценить.

* Автор — молекулярный биолог, кандидат биологических наук, в прошлом — сотрудник Института молекулярной биологии им. В.А. Энгельгардта. После переезда в США в 1991 году работал в медицинской школе университета штата Иллинойс в Чикаго.

Фото: Донат Сорокин/ИТАР-ТАСС


×
Мы используем cookie-файлы, для сбора статистики. Отключение cookie-файлов может привести к неполадкам в работе сайта.
Продолжая пользоваться сайтом без изменения настроек, вы даете согласие на использование ваших cookie-файлов.